Zürcher Nachrichten - Le proteine guardiane dell'udito responsabili di alcune forme di sordità

Le proteine essenziali per l'udito, chiamate TMC1 e TMC2, agiscono anche come guardiani delle cellule che convertono le vibrazioni sonore in segnali elettrici che raggiungono il cervello. La scoperta di questo ruolo protettivo, che in futuro potrebbe portare a nuove strade per combattere la perdita dell'udito, si deve ai National Institutes of Health ed è stata presentata negli Stati Uniti, a San Francisco, nel congresso annuale della Biophysical Society. Le due proteine agiscono sulle celllule chiave dell'udito, caratterizzate dalle strutture chiamate stereociglia, e mantengono in buona salute le loro membrane cellulari favorendo il passaggio delle molecole di grasso chiamate fosfolipidi) attraverso i canali che attraversano le membrane. Quando questo meccanismo non funziona, a causa di mutazioni genetiche oppure di danni indotti dal rumore o da determinati farmaci, le cellule sensoriali dell'orecchio muoiono, provocando la perdita permanente dell'udito. è stato illustrato al 70°. "Quando le vibrazioni sonore piegano queste strutture simili a peli, si aprono canali che permettono agli ioni di fluire nella cellula, innescando un segnale che trasporta il suono al cervello", osserva Hubert Lee, ricercatore post-dottorato nel laboratorio di Angela Ballesteros presso ll Nih Institute on Deafness and Other communication disorders (Nidcd). I ricercatori hanno scoperto che TMC1 e TMC2 non sono solo canali ionici importanti per l'udito, ma regolano anche la membrana cellulare. I canali agiscono come "scramblasi lipidiche", cioè enzimi che spostano le molecole di grasso chiamate fosfolipidi da un lato all'altro della membrana cellulare. Quando un particolare fosfolipide, chiamato fosfatidilserina, viene spostato sulla superficie esterna di una cellula, è spesso un segnale che la cellula sta morendo. "Abbiamo osservato - continua Lee - che quando si verifica un problema con le proteine canale le cellule ciliate muoiono e visto che non si rigenerano il risultato è una perdita permanente dell'udito". "Le cellule ciliate di modelli murini portatori di mutazioni in TMC1 - aggiunge Angela Ballesteros -. mostrano che quando la fosfatidilserina viene esternalizzata la membrana inizia a sfaldarsi uccidendo le cellule ciliate". La scoperta fa luce anche sul motivo per cui alcuni farmaci, come gli antibiotici chiamati aminoglicosidi, causano la perdita dell'udito come effetto collaterale: attivano, infatti, un'interferenza di membrana della scramblasi. Infine il team ha anche visto che l'attività della scramblasi dipende dai livelli di colesterolo nella membrana cellulare, una scoperta che potrebbe indicare futuri trattamenti basati sulla dieta o sulla gestione del colesterolo.

E.Leuenberger--NZN